唐氏與威廉姆斯綜合征的空間能力差異

更新時間：2026-07-08

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我們每天都在不同空間中移動。從臥室到廚房，從家到辦公室，在陌生城市里尋找方向。這些看似簡單的行為，實際上依賴于大腦中兩套截然不同的空間編碼系統(tǒng)：自我中心編碼（以自身為參照）和環(huán)境中心編碼（以環(huán)境為參照）。

對于大多數(shù)人來說，這兩套系統(tǒng)協(xié)同工作，使我們能夠靈活地在空間中導(dǎo)航。但對于某些神經(jīng)發(fā)育障礙的個體來說，這兩套系統(tǒng)的功能卻呈現(xiàn)出截然不同的保存或受損模式。這種差異不僅揭示了不同基因?qū)Υ竽X發(fā)育的影響，也為理解和幫助這些個體提供了關(guān)鍵線索。

本文研究系統(tǒng)回顧了唐氏綜合征和威廉姆斯綜合征在空間認知能力方面的研究，包括在真實世界實驗室環(huán)境中進行的系列實驗。這些發(fā)現(xiàn)不僅揭示了不同腦區(qū)在空間認知中的特異性作用，也為針對這兩類人群的自主性訓(xùn)練和干預(yù)策略提供了科學(xué)依據(jù)（Banta & Lavenex, 2021）。

空間認知的神經(jīng)生物學(xué)基礎(chǔ)

神經(jīng)科學(xué)家普遍認為，大腦中存在兩種根本不同的空間編碼系統(tǒng)：

自我中心編碼系統(tǒng)。位置相對于觀察者（眼睛、頭部或整個身體）進行編碼，因此是視角依賴的。即使在黑暗環(huán)境中或?qū)τ诿と硕裕瑐€體仍然可以使用身體感覺信息建立自我中心的空間表征。自我中心空間加工依賴于頂葉和海馬旁皮層等腦區(qū)。

環(huán)境中心編碼系統(tǒng)。位置相對于環(huán)境中的其他物體或地點進行編碼，因此是視角獨立或世界中心的。環(huán)境中心空間加工依賴于海馬結(jié)構(gòu)。環(huán)境中心空間表征也被稱為認知地圖，它使我們能夠知道事物之間的相對位置，從而能夠通過新穎的路徑或軌跡進行靈活導(dǎo)航。

研究者通常使用兩種學(xué)習(xí)范式來區(qū)分這些記憶系統(tǒng)：

位置學(xué)習(xí)：要求使用環(huán)境中心表征來學(xué)習(xí)和記憶環(huán)境中的位置，依賴于海馬及相關(guān)腦區(qū)；
反應(yīng)學(xué)習(xí)（習(xí)慣學(xué)習(xí)）：要求使用自我中心定義的固定運動反應(yīng)來學(xué)習(xí)和記憶如何找到位置，涉及背側(cè)紋狀體和小腦。

有趣的是，研究發(fā)現(xiàn)海馬依賴的位置學(xué)習(xí)系統(tǒng)和紋狀體依賴的反應(yīng)學(xué)習(xí)系統(tǒng)有時會以競爭而非合作的方式運作。抑制其中一個系統(tǒng)的活動會導(dǎo)致另一個系統(tǒng)所支持的行為反應(yīng)得到增強。

唐氏綜合征與威廉姆斯綜合征

唐氏綜合征（21三體綜合征）和威廉姆斯綜合征是兩種由基因異常引起的神經(jīng)發(fā)育障礙，均伴有輕度至中度智力障礙。盡管兩者的智商水平相近，但這兩種綜合征卻表現(xiàn)出截然不同的認知剖面，通常被描述為具有相反的能力特征，即其中一種綜合征的“優(yōu)勢"往往是另一種綜合征的“弱勢"。這種差異在空間認知領(lǐng)域尤為突出。

過往研究暫無能夠明確證明唐氏綜合征或威廉姆斯綜合征中自我中心或環(huán)境中心空間記憶能力的保存或損傷。然而，表征這兩類人群的基本空間記憶能力具有多方面的重要意義。不僅對幫助這些個體及其照顧者采取適當(dāng)?shù)膶W(xué)習(xí)策略來增強自主性很重要，而且還可以提供關(guān)于典型和非典型發(fā)育中大腦結(jié)構(gòu)功能關(guān)系的關(guān)鍵信息。

在真實環(huán)境中追蹤空間能力

本系列研究使用了幾種不同的范式，在這些范式中，被試可以自由移動并獲得來自所有感覺模式的連貫輸入，以研究他們基本的自我中心和環(huán)境中心的空間能力。均設(shè)置了三個實驗組進行對照實驗：唐氏綜合征組、威廉姆斯綜合征組、典型發(fā)育兒童對照組。

其中一個實驗范式是4m×4m的室內(nèi)開放場地（圖1），室內(nèi)有從場地和兩側(cè)休息區(qū)均可看到的遠端物體作為空間參照。

場地地面上有12個潛在獎勵位置（用倒扣的杯子標(biāo)記）。在局部線索條件下，只有目標(biāo)位置用紅色杯子標(biāo)記，找到紅色杯子即可獲得獎勵。在位置學(xué)習(xí)條件下，所有杯子均為白色，被試須使用場地外部遠端物體的空間關(guān)系來學(xué)習(xí)和記憶獎勵位置。在反應(yīng)學(xué)習(xí)條件下，獎勵位置固定，但被試只需執(zhí)行固定的運動反應(yīng)即可找到獎勵，無需記住“在哪里"。

在另一組實驗中，研究者在8m×8m的大房間中測試了被試在無視覺輸入條件下的空間能力，包含兩個任務(wù)：

路徑整合任務(wù)（圖2A,2B）：被試被蒙上眼睛，由實驗者引導(dǎo)沿直線（7米）或轉(zhuǎn)彎90°進行行走，然后被要求回到起點。成功完成任務(wù)需要整合自身運動信息（前庭覺、本體感覺、運動傳出的復(fù)制信號）來更新空間表征。

認知地圖任務(wù)（圖2C）：在房間四邊中央放置四件真實家具（長凳、架子、椅子、桌子）。被試在蒙眼狀態(tài)下被引導(dǎo)并允許自行行走，學(xué)習(xí)家具之間的路徑（如從長凳到架子、從架子到椅子、從長凳到桌子）。然后要求他們通過新穎的捷徑在物體之間導(dǎo)航（如從長凳直接到椅子、從椅子到桌子、從桌子到架子，以及反向路徑）。成功完成任務(wù)需要構(gòu)建一個環(huán)境中心認知地圖。

在此過程中，使用諾達思的多目標(biāo)定位跟蹤系統(tǒng)(TrackLab)進行記錄。該系統(tǒng)通過安裝在被試雙肩上的UWB標(biāo)簽記錄位置和運動軌跡。通過分析終點位置是否在目標(biāo)物體所在象限來評估表現(xiàn)。

截然相反的空間認知剖面

（一）高分辨率環(huán)境中心空間能力：唐氏綜合征受損

研究首先測試了20名唐氏綜合征個體（平均心理年齡5.3歲）和16名典型發(fā)育兒童（平均心理年齡4.97歲）在12個潛在獎勵位置的開放場地學(xué)習(xí)和記憶3個獎勵位置的能力。

在局部線索條件下，兩組表現(xiàn)相似，確認唐氏綜合征個體理解任務(wù)并有動機參與。但在環(huán)境中心空間條件下，大多數(shù)唐氏綜合征個體表現(xiàn)出受損。他們的表現(xiàn)顯著低于心理年齡匹配的典型發(fā)育兒童。然而，個體分析顯示存在顯著的個體差異：50%的唐氏綜合征個體無法可靠地識別任何一個獎勵位置，但另外50%的個體能夠以高于機會水平的成績區(qū)分某些獎勵位置。有趣的是，表現(xiàn)好的兩名唐氏綜合征個體心理年齡最高。

另一個發(fā)現(xiàn)是，表現(xiàn)高于機會水平的10名唐氏綜合征個體在進入競技場后傾向于首先搜索位置5。這揭示了不同空間能力需要不同分辨率的環(huán)境中心編碼，即位置5可能通過低分辨率拓撲表征與其他位置區(qū)分，而位置8和10需要高分辨率度量表征才能與周圍的干擾位置區(qū)分。

（二）低分辨率環(huán)境中心空間能力：威廉姆斯綜合征嚴重受損

研究者將潛在獎勵位置從12個減少到4個，每個位置間距超過2米。在這種條件下，低分辨率拓撲編碼可能足以區(qū)分這些位置。

在局部線索條件下，三組表現(xiàn)相似。但在環(huán)境中心空間條件下，95%的典型發(fā)育兒童表現(xiàn)高于機會水平，74%的唐氏綜合征個體表現(xiàn)高于機會水平，僅16%的威廉姆斯綜合征個體表現(xiàn)高于機會水平。典型發(fā)育兒童與唐氏綜合征個體之間無顯著差異，但威廉姆斯綜合征個體的表現(xiàn)顯著差于其他兩組（圖3）。

先前研究已表明，典型發(fā)育兒童的環(huán)境中心空間能力約在24月齡出現(xiàn)，到36月齡時95%的兒童能夠解決這一任務(wù)。這表明威廉姆斯綜合征個體在最基本的環(huán)境中心空間任務(wù)上存在嚴重損傷。相比之下，大多數(shù)唐氏綜合征個體表現(xiàn)出基本的環(huán)境中心空間能力。

（三）低分辨率自我中心反應(yīng)學(xué)習(xí)：兩種綜合征均增強

研究使用相同的4個獎勵位置測試了自我中心反應(yīng)學(xué)習(xí)能力：被試需要學(xué)習(xí)“如何"找到獎勵，而非“在哪里"。

在局部線索條件下，三組表現(xiàn)相似。但在無紅色杯子的條件下，72%的威廉姆斯綜合征個體表現(xiàn)高于機會水平，56%的唐氏綜合征個體表現(xiàn)高于機會水平，僅16%的典型發(fā)育兒童表現(xiàn)高于機會水平（圖3）。

這一發(fā)現(xiàn)具有三個重要意義：（1）唐氏綜合征和威廉姆斯綜合征個體的反應(yīng)學(xué)習(xí)均得到增強，提示海馬功能障礙可能導(dǎo)致紋狀體依賴行為在智力障礙個體中得到增強。值得注意的是，唐氏綜合征個體的海馬依賴任務(wù)受損程度較輕，其反應(yīng)學(xué)習(xí)增強程度也相應(yīng)小于威廉姆斯綜合征個體；（2）并非所有類型的空間加工在威廉姆斯綜合征中均受損，表明并非所有空間能力都應(yīng)被視為等同；（3）針對不同神經(jīng)發(fā)育綜合征可以制定個性化的補償策略，針對每個個體可能保存的特定認知能力進行訓(xùn)練。

（四）無視覺輸入條件下的空間能力

研究進一步測試了蒙眼條件下個體的路徑整合和認知地圖能力。

路徑整合任務(wù)中，96%的典型發(fā)育兒童和84%的唐氏綜合征個體能夠使用自我中心表征持續(xù)返回起點所在位置，僅44%的威廉姆斯綜合征個體能夠可靠地返回起點。認知地圖任務(wù)中，64%的典型發(fā)育兒童和78%的唐氏綜合征個體能夠使用新穎捷徑在物體之間導(dǎo)航，表明他們僅依靠自身運動信息構(gòu)建了無視覺輸入條件下的認知地圖，僅6%的威廉姆斯綜合征個體能夠構(gòu)建認知地圖成功導(dǎo)航（圖4）。

制定個性化空間認知能力訓(xùn)練

本研究的系列實驗在真實世界實驗室環(huán)境中明確揭示了唐氏綜合征和威廉姆斯綜合征的空間認知能力剖面。

與同心理年齡范圍的典型發(fā)育兒童相比，大多數(shù)唐氏綜合征個體表現(xiàn)出低分辨率自我中心和環(huán)境中心空間學(xué)習(xí)記憶能力，但高分辨率環(huán)境中心空間學(xué)習(xí)記憶能力受損。有趣的是，這種空間記憶特征與神經(jīng)解剖學(xué)證據(jù)一致，表明海馬功能障礙可能與退行性椎體滑移的齒狀回- CA3區(qū)異常有關(guān)。相比之下，幾乎所有威廉姆斯綜合征個體都表現(xiàn)出嚴重的低分辨率環(huán)境中心空間學(xué)習(xí)障礙，但增強了自我中心反應(yīng)學(xué)習(xí)。這種空間記憶特征與神經(jīng)影像學(xué)數(shù)據(jù)一致，表明威廉姆斯綜合征患者的背側(cè)視覺流加工受損和海馬功能障礙。

這些發(fā)現(xiàn)為唐氏綜合征和威廉姆斯綜合征個體的自主性訓(xùn)練提供了明確指導(dǎo)。對于唐氏綜合征個體，可以利用其保存的低分辨率環(huán)境中心空間能力進行導(dǎo)航訓(xùn)練。他們能夠使用認知地圖在環(huán)境中導(dǎo)航，但可能無法區(qū)分緊密相鄰的位置。訓(xùn)練中應(yīng)強調(diào)整體空間關(guān)系而非精確位置辨別。對于威廉姆斯綜合征個體，應(yīng)依靠自我中心反應(yīng)學(xué)習(xí)和地標(biāo)導(dǎo)航策略。由于他們嚴重損傷環(huán)境中心空間能力，訓(xùn)練中應(yīng)教授固定的路線，而非要求他們理解空間關(guān)系。同時，由于他們嚴重依賴視覺信息，應(yīng)確保路線中的視覺地標(biāo)清晰可見且穩(wěn)定。

參考文獻

Banta Lavenex, P., & Lavenex, P. (2021). A Critical Review of Spatial Abilities in Down and Williams Syndromes: Not All Space Is Created Equal.Frontiers in Psychiatry, 12, 669320.

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